医生未能识别致命的脑部疾病

2017-10-11 04:12:04

据英国研究人员称,Creutzfeldt-Jakob病是一种类似于“疯牛病”的致命人类大脑疾病,其病例被严重低估该声称基于对1000多名死于痴呆症的人的研究,将重新引起公众对政府在牛疯牛病流行后监测疾病的方式的关注 CJD是与一种称为朊病毒的蛋白质相关的一组海绵状脑病之一,其在患者的大脑中是异常的一些疾病病例发生在带有缺陷基因的家庭中其他人偶然出现,有些人被归咎于患者从受感染的捐赠者那里接受脑组织的医学治疗这种疾病可能需要几十年才能孵化,但一旦出现症状,患者就会迅速失去智力,视力和四肢控制大多数人在六个月内死亡根据大多数估计,CJD每年影响大约一百万人但现在位于埃塞克斯郡Runwell医院的医学研究委员会神经病理学部门的科学家以及伦敦制药公司SmithKline Beecham和Charing Cross医院的同事正在挑战这一观点他们研究了过去25年来死于各种类型痴呆症的人的1000多个案例记录其中,19例通过实验室研究显示死于CJD;他们的大脑具有特征性的海绵状外观和过量的异常朊蛋白但根据这些患者的说明,其中只有11人被诊断为患有CJD其余八人被标记为患有其他疾病八个错过的病例中有六个被错误地诊断为患有阿尔茨海默病他们的症状不是典型的CJD:他们在确诊痴呆症后已经存活了大约三年,并且他们的协调受损迹象较少该团队成员Gareth Roberts表示,结果表明CJD“明显”比以前认为的更为常见该团队将于下周初在美国召开一次关于阿尔茨海默病的会议上发表研究结果调查结果提出了两个重要问题首先,很多CJD病例被误认为是其他类型的痴呆症,因为进行的死后检查太少了该团队的另一名成员克莱夫布鲁顿说,我们的十字军一直在说人们应该做更多的事后调查其次,CJD的典型症状是否代表疾病的整体情况,还是仅仅是故事的一部分罗伯茨认为异常朊蛋白的存在是CJD的唯一可靠指标如果这是正确的,那么科学家们可能需要重新考虑这种疾病的官方数据 “流行病学可能是一团糟,”罗伯茨说在新科学家出版之前,爱丁堡的科学家们在英国牛爆发疯牛病后开始对全国范围内的CJD进行流行病学研究其他研究人员认为,少数CJD病例归因于其他原因也就不足为奇了 “这是一种罕见的疾病,”在伦敦圣玛丽医院医学院研究朊病毒疾病的John Collinge说 “你不是在谈论成千上万的人,而是在谈论一些案例”在另一项发展中,科林奇和他的同事们发现了CJD机制的新线索正常形式的朊病毒蛋白可能是必要的,以允许神经冲动正确地穿过突触科林格说,在无法制造自己的朊蛋白的小鼠中,脑组织在突触功能中显示出“显着的异常”特别是,通过其受体摄取神经递质GABA被改变 Collinge说,在CJD和其他朊病毒疾病中,异常朊蛋白的积聚可能会破坏正常朊蛋白的功能,产生与小鼠相似的效果 “这是对蛋白质所做的真正处理,”科林奇说本周的“自然”杂志所描述的这项研究甚至可以让他们设计出与异常蛋白结合的药物,